试管婴儿代孕多少钱_新生儿脊柱裂的发病原因 该如何治疗

时间:2021-04-23 22:51       来源: 未知
  脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是常见的先天性神经管畸形,是造成新生儿死亡和终身残疾的主要原因之一。秋冬季出生的婴儿发生率较高,临床表现为与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。因此家长要了解新生儿脊柱裂的发病原因有哪些?有哪些分类?如何治疗?

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新生儿脊柱裂的发病原因

  1.新生儿脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。

  2.母亲孕早期叶酸和其他多种维生素(包括维生素A,B1,B2,C,D,E,烟酸等)的缺乏与新生儿脊柱裂发生的关系,尤其是叶酸与新生儿脊柱裂关系,自20世纪80年代以来已取得突破性进展,现已确定妇女怀孕早期叶酸缺乏是新生儿脊柱裂发生的主要原因,摄入不足,吸收不良,代谢障碍或需要增加等多种原因都可导致叶酸缺乏,致使DNA合成障碍,从而影响细胞分裂与增殖,叶酸是一种水溶性维生素,是胎儿早期神经发育必需的一种营养物质,怀孕早期正值胚胎分化,胎盘形成阶段,细胞生长,分裂十分旺盛,如果孕妇叶酸缺乏,将影响胎儿神经系统雏形-神经管的正常发育,以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良,出现新生儿脊柱裂,而引起自发性流产,死胎。

  3.母亲孕早期锌缺乏也是引起胎儿发生新生儿脊柱裂的一种环境因素,其他微量元素如铜,钙,硒等的摄入不足也可诱发脊柱裂,但其确切作用尚不清楚,至于严重妊娠反应诱发NTD的原因,可能是因为严重呕吐使水分丢失引起一时性脱水,造成微量元素(如锌)或维生素(如叶酸)缺乏所致。

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新生儿脊柱裂的分类

  1.隐性脊柱裂

  此类畸形很多见,只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,因此没有神经系统症状,对健康没有影响。正常人20~25%有脊柱裂,有的病人缺损部位皮肤上面常有一些异常现象,如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等,缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。

  2.脊柱裂伴脑脊膜膨出

  在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部,肿物为圆形,可能很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜膨出患儿没有神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤,肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃,则往往形成脑脊液漏或合并感染。

  3.脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出

  多发生于腰骶部,亦可见于背部。肿物为圆形,里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织。肿物外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只有半透明的脑脊膜。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜,又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。

  4.其他畸形

  脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如:①脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。②无脊髓:脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即死亡。③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织:可侵入硬脑膜或脊髓。

  与脊柱裂并存的畸形常见的有脑积水、畸形足、脑膜/脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。

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新生儿脊柱裂的治疗

  1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

  2.手术治疗

  (1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。

  (2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

  (3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

  (4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

  总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。

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